Ce syndrome touche principalement les femmes, à partir de 45 ans. Qu’est-ce que le stiff-person syndrome (SPS), la maladie de Céline Dion?

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Celion Dion, en larmes: « Les spasmes affectent tous les aspects de ma vie« .

Il s’agit d’une maladie neurologique auto-immune qui touche le système nerveux central et qui est progressivement débilitante.

Vendredi 9 décembre 2022 ((rezonodwes.com))–« On m’a récemment diagnostiqué un trouble neurologique très rare, appelé stiff-person syndrome, qui touche une personne sur un million », a révélé la chanteuse Céline Dion dans une vidéo qu’elle a partagée sur son compte Instagram.

Elle a indiqué que cette étrange maladie provoque des spasmes, qui limitent sa vie et l’empêchent de continuer à agir.

« Les spasmes affectent tous les aspects de ma vie ; parfois, il m’est même difficile de marcher, et ils ne me permettent pas d’utiliser mes cordes vocales comme avant », a-t-elle partagé.

La nouvelle a choqué ses fans et en a amené beaucoup à se demander de quoi il s’agit.

« Le syndrome de la personne raide est une maladie neurologique auto-immune qui touche le système nerveux central et qui est progressivement invalidante. Dans certains ouvrages, on l’appelle aussi le syndrome de l’homme raide, mais il devrait être appelé syndrome de la femme raide, car deux tiers des personnes qui en souffrent sont des femmes », explique Alejandro Andersson, directeur de l’Institut de neurologie de Buenos Aires.

L’expert a confirmé qu’il s’agit d’une maladie extrêmement rare qui touche entre une et neuf personnes par million. Pour cette raison, il est considéré comme un « orphelin » de la recherche et il existe peu de statistiques à son sujet. Ce que l’on sait, c’est qu' »elle apparaît généralement entre 45 et 50 ans ».

« Les patients commencent par une raideur musculaire progressive qui varie beaucoup d’une personne à l’autre. Par exemple, certains ont l’impression que leur tronc et leurs hanches sont immobilisés, qu’ils ont des difficultés à marcher ou à bouger et qu’ils ont des spasmes musculaires. D’autres le ressentent dans le visage, les bras, les membres inférieurs. Chaque cas est différent », a-t-il expliqué.

Dans le cas de la mega-star canadienne, cela a même affecté ses cordes vocales.

De son côté, Anabel Chade, responsable de la neurologie adulte et de la clinique de la maladie de Parkinson et des maladies apparentées à la Fondation INECO, a déclaré que ces symptômes, parfois douloureux et invalidants, peuvent apparaître spontanément ou être déclenchés par des stimuli externes tels que le bruit, les situations stressantes, le froid ou la fatigue.

Maladie chronique incurable

Les spécialistes s’accordent à dire que, en tant que maladie auto-immune, les personnes atteintes du syndrome développent des anticorps contre leur propre corps. « Ce que l’on sait, c’est que la cause en est que l’on développe des anticorps contre soi-même, contre une enzyme qui sert à fabriquer un neurotransmetteur lié aux motoneurones. Le diagnostic est établi en recherchant la présence d’un certain anticorps par des analyses de sang et de liquide céphalo-rachidien », a spécifié M. Andersson.

Juan Manuel Duarte, neurologue à l’hôpital allemand, a déclaré : « C’est un syndrome qui commence insidieusement. Il a un mécanisme auto-immune fréquemment associé à un anticorps appelé Anti-GAD, c’est pourquoi elle peut être liée à d’autres maladies comme le diabète, l’anémie, la maladie cœliaque ou le vitiligo ».

« C’est une maladie chronique incurable, mais pas incurable. Le traitement consiste tout d’abord en l’utilisation de diazépam, populairement connu sous le nom de Valium, qui chez un grand nombre de patients permet d’améliorer les manifestations. Dans les cas où cette amélioration n’est pas observée, d’autres médicaments anti-spastiques doivent être utilisés. Et puis les thérapies immunologiques telles que les immunoglobulines intraveineuses, qui ont le plus haut pourcentage de succès thérapeutique », a déclaré Duarte.

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